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了解儿童颅咽管瘤

发布时间:2020-10-21 16:58:00人气:

    颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,常发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。颅咽管瘤分为三个亚型:成釉细胞性、乳头鳞状上皮型、混合型。

    颅咽管瘤的发生与下丘脑—垂体轴关系密切,因此临床上颅咽管瘤患者常常伴有下丘脑、垂体功能受损的症状和体征,进而影响患者的内分泌,在儿童多表现为生长发育迟缓,青春期发育延迟、停止或不发育;在成人常见的内分泌功能紊乱是性腺激素低下,表现为男性阳痿,女性月经紊乱、停经等。

    手术全切肿瘤是大多数人认为的治疗颅咽管瘤的首选方法,因为颅咽管瘤有清楚确定的边界,而且肿瘤全部切除有望治愈,但是只有50-80%的患者可以接受手术完全切除。此外,即使接受了肉眼所见肿瘤全切手术,很大一部分患者的肿瘤以后仍可能复发。而且,有接近10%的患者在根治术后存在明显的视觉缺损或神经功能缺失,影响垂体及下丘脑功能,加剧患者内分泌紊乱,严重可能会危及生命。

质子治疗颅咽管瘤

    标准治疗,通常为最大限度地安全切除肿瘤,随后接受辅助放疗,这样预后效果较为良好。由于颅咽管瘤位置的特殊性,通常与视神经、视交叉和Willis环周围的大血管粘连,肿瘤靠近视神经和视交叉,需要使用高度精确的放射治疗。

    儿童颅咽管瘤的质子和光子剂量学比较,发现质子治疗的适形度好于光子治疗,质子治疗由于其优越的物理特性,可以使射线对肿瘤实施“定点爆破”似的治疗,在肿瘤得到高剂量照射的同时,能够显著减少脑干、颞叶和内耳的受照剂量,也就避免了放射治疗导致的晚期并发症,减少对视觉或神经功能的损伤,同时也减少了术后复发的可能性。对于对放射线反应敏感的儿童肿瘤患者来说,意义尤其重大。

    汇总世界各地质子治疗中心大量临床数据显示,颅咽管瘤质子治疗后5年生存率可达79.4%。利用质子治疗儿童颅咽管瘤,不但可以消除肿瘤,还可以保护肿瘤周围的正常组织不受或少受损伤,急性副反应少,不影响儿童的正常发育和今后的生活质量。

    淄博万杰肿瘤医院,作为世界第四家拥有质子治疗系统的医院,不仅填补了我国质子在医学领域应用的空白,同时万杰肿瘤医院质子治疗中心还聘请了多位世界质子专家,多年来凭借和世界各地质子中心相互学术交流,万杰肿瘤医院质子治疗中心正成为世界质子应用重要的技术中心,目前利用质子治疗颅咽管瘤不仅让中国儿童患者受益,同时万杰质子治疗中心还为世界各地的颅咽管瘤患者提供了医疗服务。



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